La Esclerodermia, enfermedad de la piel

Esclerodermia

La esclerodermia (del griego, piel endurecida) es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos. También recibe los nombres de esclerosis sistémica progresiva o síndrome de Crest. Se desconoce la causa de la esclerodermia.

Epidemiología

La enfermedad afecta generalmente a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres a menudo son más afectadas que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

Se sabe que el proceso de la enfermedad implica una sobreproducción de colágeno. El colágeno es la porción más grande de proteína del tejido conectivo del cuerpo. La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas como los hilos que forman un trozo de ropa. Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que suelen interferir en el funcionamiento normal de dichas partes. Existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno.

La “teoría auto-inmune” sugiere que el propio sistema inmunológico juega una parte. Normalmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas señales químicas en la sangre llamadas citokinas que coordinan la defensa del cuerpo contra bacterias, virus y otros invasores extraños. Hay numerosas teorías que hablan de una activación inapropiada del sistema inmunológico, causando niveles anormales de citokina. Éstos, a su vez, preparan un ataque, no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la sobreproducción de colágeno.

La “teoría vascular”, implica a los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos dañados, especialmente los pequeños, son típicos en la esclerodermia. El daño en los vasos sanguíneos lleva a un estrechamiento y endurecimiento, y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran.

También podría haber una conexión entre la construcción del exceso de colágeno y el cambio de los vasos sanguíneos. Ya hay en marcha estudios para determinar exactamente cuales son los factores causantes de los daños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado; para su prevención y tratamiento. Se están realizando investigaciones para estudiar estas y otras teorías. Se espera que una mejor comprensión de las causas lleve a mejores métodos de tratamientos, y finalmente, a la cura.

Cuadro clínico

Los síntomas que presenta son la enfermedad de Raynaud, dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones, engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes, piel facial tensa y con aspecto de máscara, ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies, reflujo esofágico o acidez, dificultad para tragar y/o respirar, distensión después de las comidas, pérdida de peso y diarrea o estreñimiento.

El diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas. Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumática y lupus. Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período de tiempo, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos. Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia de ésta no puede comprobarse mediante una única prueba. El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico, incluyendo los síntomas pasados y los del presente; un minucioso examen físico; y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios. Al hacer el diagnóstico, es importante no sólo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su alcance y gravedad porque hay que considerar la implicación de los órganos internos.

La esclerodermia limitada y difusa a veces pueden determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre, llamados antinucleares (ANA)

¿Como se manifiesta la Esclerodermia?

Esclerodermia Localizada – En la esclerodermia localizada los cambios se encuentran normalmente en pocos lugares de la piel o los músculos, y rara vez en algún lugar más. Generalmente es relativamente benigna. En general está ausente tanto la afectación vascular como los órganos internos, que no suelen verse afectados.

Esclerodermia Difusa – Los cambios que se producen afectan al tejido conectivo en varias partes del cuerpo. El engrosamiento de la piel acontece rápidamente y puede afectar a todo el cuerpo. Las personas con esclerodermia difusa tienen mayor riesgo de desarrollar esclerosis en los órganos internos. Pueden aparecer en pacientes hipertensión pulmonar o de malabsorción intestinal. Es un trastorno caracterizado por el desarrollo rápido de fibrosis cutánea que afecta a la piel proximal y distal a las articulaciones metacarpofalángicas y a menudo al tronco y a la cara. Progresión rápida de los cambios cutáneos y afectación visceral frecuente ( tracto gastrointestinal, pulmones, corazón y riñones). Ausencia de anticuerpos anticentrómero y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa (30 %). Dilatación y destrucción de capilares. En estos pacientes el promedio de incapacidad es mayor. No existe en la actualidad tratamiento curativo, sin embargo el mejor conocimiento de los distintos subgrupos de enfermedad, así como la adecuada identificación de las posibles afectaciones viscerales, hace que el tratamiento a aplicar en un caso concreto permita mejorar la calidad de vida y el pronóstico de la enfermedad. Al analizar cualquier método terapéutico hay que considerar que existen factores que dificultan la adecuada valoración. Por un lado es poco frecuente, lo que hace difícil la realización de estudios doble-ciego controlados, por número insuficiente de enfermos. Por otro lado la E S es extremadamente variable y además la evolución natural de las alteraciones cutáneas desde la fase indurativa a la atrófica, puede dar la falsa impresión de evolución favorable cualquiera que sea el tratamiento empleado.

Sintomas

varían con cada paciente, la manera de responder a estos también cambia enormemente. Es importante que un médico especializado en el manejo de esta enfermedad desarrolle un programa específico para cada paciente.

Tomar medicamentos Es esencial que las personas con esclerodermia tomen todas sus medicaciones sabiamente: tomar sólo las prescritas. Lea cuidadosamente las instrucciones de uso; tomo los medicamentos sólo a las horas indicadas y en las dosis que se debe. No debe preocuparse si su médico receta diferentes medicamentos a distintas personas. Este ajustará un programa acorde a cada paciente.

¿ Hay esperanza? ¿ Qué hay en el futuro? Hay esperanzas fundadas y un brillante futuro. A la esclerodermia se le está prestando más atención ahora que nunca. Hay un aumento de la investigación médica, más colaboración y preparación por parte de los profesionales.

¿ Se está llevando a cabo alguna investigación para llevarnos a una cura? . En EE.UU. se están empleando para la investigación varios millones de dólares al año. Las últimas investigaciones se basan en utilizar anticuerpos para estudiar el desarrollo de la enfermedad, que se está llevando a cabo en la Universidad John Hopkins en Baltimore (EE.UU.) Hay unos 57 programas de investigación en EE.UU. relacionados con la esclerodermia.

El aspecto emocional de la esclerodermia. La reacción más común ante el diagnóstico de esta enfermedad es preguntarse ¿ por qué yo? No hay que sentirse culpable o responsable por ello. Te encuentras desconcertado sin saber a quien o dónde acudir. Muchos son los sentimientos: un shock inicial, temor, ira, angustia, culpabilidad, tristeza, o depresión. Los miembros de la familia suelen sentir algo similar. Estos sentimientos no son buenos ni malos, simplemente se tienen. Compartirlos con la familia, amigos, o con otros que hayan pasado por la misma experiencia puede ser de gran ayuda. Asi como tambien un apoyo psicológico o terapia de grupo moderada por un profesional, para aprender a usar “herramientas” adecuadas para tener una buena contención emocional. Un desequilibro en las emociones se traduce en el cuerpo. Unirse a un grupo de apoyo, como miembro de la Asociación Arg. de Esclerodermia, da la posibilidad de encontrar e intercambiar información con otros que tienen problemas similares, así como aprender algo más sobre la enfermedad. Todo lo que se pueda hacer tiene únicamente el límite de la imaginación de aquellos que ayuden a crear más apoyo y salud.

Tratamiento

La esclerodermia es una enfermedad compleja con varios síntomas posibles que pueden afectar a muchas partes del cuerpo. La mayor parte de la gente desarrolla sólo unos pocos de los síntomas. Cada persona es diferente respecto al número y gravedad de los síntomas. Generalmente, los síntomas también suelen variar en períodos de mejora y empeoramiento. No es posible explicar en un folleto como este todos los síntomas y métodos utilizados en la esclerodermia. Gran variedad de tratamientos y medicaciones se han ido probando a lo largo de los años y constantemente se sigue investigando sobre estos. Considerando cualquiera de los tratamientos o síntomas aquí mencionados, se debería consultar a médicos especialistas en esclerodermia, así como también otro síntoma que se haya experimentado.

Imagenes de la Esclerodermia

FUENTE

6 pensamientos en “La Esclerodermia, enfermedad de la piel

  1. Dora

    Hola, despues de varios años recien me diagnosticaron esta enfermedad. la cual la acepto y pido a dios me de fortaleza para seguir. Cualquier comentario me ayudaría mucho. gracias

    Responder
  2. SUNER NOELIA

    HOLA AMI ME DIAGNOSTICARON ESCLERODERMIA HACE ALGUNOS DIAS Y ESTOY DESEPERADA X Q SE MUY POCO SOBRE ESTA ENFERMEDAD Y ADEMAS ESTOY EMBARAZADA DE 5 MESE TENGO TANTO MIEDO.

    Responder
    1. tania

      Hola Noelia, sila esclerodermia que te detectarone s morfea solo debes de preocuparte en mantener la piel suelta, haz ejercicio, come sano, no te estreses y sobre todo manten las defensas altas… por el bebe no te preocupes, vas a poder tener todos los bebe que quieras porque si es morfea no afectara tus organos, saludos, pidele a Dios por ti.

      Responder
      1. arturo marin

        Hola soy Arturo, a mi Mamà le diagnosticaron hace poco Esclerodermia Localizada necesito informaciòn acerca de algùn Mèdico que estè tratando esta enfermedad en Venezuela y si no lo hay aquì necesito toda la informaciòn posible del Paìs donde lo traten. Este es mi correo: marinsalas1973@hotmail.com. MUCHAS GRACIAS

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